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Caso 1
MODERADORES:
Dr. Juan Miguel Gil Jaurena
Cirugía Cardíaca Infantil. H.G.U. G. Marañón. Madrid

Dr. Enrique Maroto
Cardiología Pediátrica. H.G.U. G. Marañón. Madrid

Participantes panel de discusión:
Dr. Juan Comas
Cirugía Cardiáca. Hospital U. 12 de Octubre. Madrid

Dra. Raquel Prieto
Cardiología Pediátrica. Hospital G. U. Gregorio Marañon. Madrid

Dra. Manuela Camino
Cardiología Pediátrica. Hospital G.U.Gregorio Marañón. Madrid

HISTORIA:
Cardiopatía congénita compleja tipo atresia tricúspide

1990: RN

  • Rashkind neonatal. 
  • Banding pulmonar el 29/09/1990. 


1994: 4 años

  • Fontan clásico (anastomosis orejuela derecha-arteria pulmonar mediante parche ‘en teja’) en Noviembre de 1994 (4 años).


2007: 17 años

  • Flutter auricular en contexto de cateterismo -> cardioversión eléctrica
  • Segundo episodio de flutter auricular a las pocas semanas -> nueva cardioversión eléctrica + inicio amiodarona. Sin recurrencia clínica ni en Holters seriados
  • Hepatopatía crónica inespecífica, descubierta de forma casual a raíz de RMN cardíaca en 2007. 
    • Estudio hemodinámico 2007 sin hipertensión portal
    • Cateterismo cardíaco 2007 sin datos de obstrucción del Fontan. Presión AD 14 mmHg.
    • Serologías negativas
    • Biopsia hepática: parénquima hepático con congestión difusa y fibrosis sinusoidal histológicamente inespecífica. 
    • Conclusión: hepatopatía por estasis
  • Hipotiroidismo en tratamiento hormonal sustitutivo. 
  • Menometrorragias: estudiado por Ginecología: estudio normal. 


2011: 21 años

  • RMN cardíaca: 
    • Importante dilatación de la aurícula derecha (30 cm2 en apical 4c) sin compresión de las venas pulmonares  (foto 1)

    • Vena cava inferior severamente dilatada (28 mm
    • Aurícula izquierda de tamaño normal (16 cm2 en apical 4c)
    • VI: levemente dilatado (58 mm), no hipertrófico, con función contráctil segmentaria y global normal (FE- 60 %, VTD- 145 cc, VTS-58 cc). 
    • En el estudio angiográfico se observa Fontan permeable. (foto 2)


2012: 22 años

  • Deterioro agudo de clase funcional y desarrollo de datos congestivos con ascitis tras anemización por menometrorragias (Hb 6,9 g/dl) tras implantación de DIU, que se retira
  • Ingreso para reajuste de medicación, mejorando con tratamiento diurético (furosemida + espironolactona).  Desaparición de datos congestivos
  • ECG: Ritmo sinusal. PR normal. Datos de sobrecarga de AD. QRS estrecho. T negativas en derivaciones de miembros y V3-V6 (sin cambios respecto al previo).
  • Telemetría sin eventos arrítmicos
  • No hipoproteinemia
  • Eco abdominal con líquido libre, aumento de tamaño con alteración difusa de la ecogenicidad y datos en estudio doppler de posible hipertensión portal
  • Ecocardiograma:
    • Dilatación aneurismática de aurícula derecha sin evidencia de trombos en su interior. Septo interauricular íntegro
    • Ventrículo sistémico: no dilatado, no hipertrófico. Contractilidad global y segmentaria normal. 
    • Válvula mitral morfológicamente normal. Insuficiencia ligera-moderada central.
    • Válvula aórtica normofuncionante. Ausencia de gradiente patológico en tracto de salida de VI.
    • Arco aórtico izquierdo permeable y sin gradiente patológico.
  • Ergometría convencional 
    • Protocolo: Bruce. 7 minutos.
    • FC: 70 lpm ?139 lpm (70% FCMP). 
    • Presión Arterial: 110/70 mmHg ? 130/70 mmHg.
    • SatO2: 97% ? 88%
    • Motivo de Interrupción: Fatiga muscular.
    • Clínicamente: Negativa. Eléctricamente: Negativa. Arritmias: No hubo. 
    • Recuperación de la Frecuencia Cardiaca al 1er Minuto: 13 lpm.
  • Cateterismo
    • GC 4.18 l/min, IC 2.53 l/min/m2
    • RVP 1.49 UW
    • Angiografías sin datos de obstrucción de Fontan. Buena función de ventrículo sistémico
    • Gradiente transportal hepático 2 mmHg
    • Gradiente de presiones venosas hepáticas (GPVH) de 2 mmHg. PSHE 20 mmHG y PSHL: 18 mmHg) 


  • Nueva biopsia hepática: alto riesgo de progresión a cirrosis hepática a corto-medio plazo si no se corrige la causa cardiológica subyacente
  • TAC: 
    • Se observa anastomosis con diámetro de 12 mm entre orejuela derecha y tronco de la arteria pulmonar.  
    • Medidas de la arteria pulmonar: tronco 17 mm. A. pulmonar derecha 14 mm, A. pulmonar izquierda 17 mm.
    • AD se observa una severa dilatación del seno coronario (26 mm) y de todo el sistema venoso coronario.
    • Aorta: Unión aorto-ventricular: 19 mm. Senos de Valsalva: 33 mm. Unión sinotubular: 24 mm. Aorta ascendente: 22 mm.
    • Importante dilatación del sistema venoso. Medidas de las cavas: cava superior preácigos 18 mm; postácigos 25 mm. Vena cava inferior 43 mm (foto 3).

    •  Además, se observa reflujo del contraste hacia el sistema de la vena ácigos y hemiácigos accesoria junto con una importante dilatación de venas bronquiales e intensa circulación venosa colateral (foto 4). 


JUICIO CLÍNICO

Atresia tricúspide. 
Cirugía de Fontan clásico. 
Hepatopatía crónica con fibrosis evolucionada secundaria a cardiopatía. 
Hipotiroidismo secundario a amiodarona.
Arritmias auriculares (flutter), controladas con medicación.


Cuestionario de caso clínico


Fotos
f-1
f-2
f-3
f-4