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Caso 4
MODERADORES:
Dr. Juan Miguel Gil Jaurena
Cirugía Cardíaca Infantil. H.G.U. G. Marañón. Madrid

Dr. Enrique Maroto
Cardiología Pediátrica. H.G.U. G. Marañón. Madrid

Participantes panel de discusión:
Dr. Reza Hosseinpour
Cirugía Cardíaca Infantil. H. U. Virgen del Rocío. Sevilla

Dr. José Luis Zunzunegui
Dr. Constancio Medrano
Cardiología Pediátrica. H.G.U. G. Marañón. Madrid

Dr. José Miguel Galdeano

Cardiología Pediátrica. H.U. de Cruces. Bilbao

HISTORIA:
Niña de 19 meses que ingresa en UCIP en situación de shock cardiogénico.
ANTECEDENTES PERSONALES:
Embarazo controlado de curso normal. Parto eutócico. No reanimación. No ingreso neonatal. Desarrollo psicomotor y pondero-estatural normal.

ANTECEDENTES FAMILIARES:
Padres sanos. Hija única. No antecedentes familiares de interés

HISTORIA ACTUAL:
Consulta en Urgencias en su hospital de origen por cuadro de 3 días de evolución de fiebre alta (40º) y tos. En radiografía de tórax observan neumonía retrocardiaca. Ingresa en planta para tratamiento antibiótico intravenoso. Presenta un rápido deterioro clínico, con dificultad respiratoria, oligoanuria y acidosis metabólica. Sufre una parada cardiorrespiratoria que precisa reanimación avanzada, intubación e inicio de inotrópicos.

Se traslada a nuestro centro.

Ingresa en UCIP intubada con asistencia respiratoria completa, con dosis altas de inotrópicos (dopamina 10, dobutamina 20, milrinona 0,5 mcg/kg/min) y en anuria. Saturación 88% con Fi02 1.
Exploración física: mala perfusión y frialdad de extremidades inferiores, con gradiente tensional entre miembros superiores (135/85 mmHg) e inferiores (70/40 mmHg) y unos pulsos femorales muy atenuados.

Gasometría arterial: pH 7,12, pCO2 49, pa02 77, láctico 0,6 mmol/L
Hemograma: hemoglobina 12,1 g/dl, 5.100 leucocitos con fórmula normal, plaquetas normales
Bioquímica: creatinina 1,1 mg/dl, urea 61 mg/dl. PCR 2,4 mg/dl

ECG: sinusal a 185 lpm. No signos de hipertrofia de cavidades. Repolarización normal

Ecocardiografía: En la ecocardiografía se confirma la disfunción ventricular severa izquierda con IM moderada y la no existencia de signos de ccoartación de aorta a nivel de la aorta torácica, Sin embargo, se evidencia una disminución significativa del diámetro de la Aorta abdominal por debajo del diafragma con flujo turbulento por doppler.

Angio TAC: Hipoplasia severa de la aorta desde la transición toraco-abdominal afectando a un segmento de 4.4 cm con estenosis severa de 1.3 mm de diámetro que se extiende al origen del tronco celiaco, sin signos radiológicos de aortitis. Resto de las ramas de la aorta abdominal normales.



Con la confirmación de coartación de aorta abdominal y ante la situación crítica de la paciente.

Cuestionario de caso clínico