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Caso 5
MODERADORES:
Dr. Juan Miguel Gil Jaurena
Cirugía Cardíaca Infantil. H.G.U. G. Marañón. Madrid

Dr. Enrique Maroto
Cardiología Pediátrica. H.G.U. G. Marañón. Madrid


Participantes panel de discusión:
Dr. Fernando  Sarnago
Cardiología. H.G.U. G. Marañón. Madrid

Dr. José Luis Zunzunegui
Cardiología Pediátrica. H.G.U. G. Marañón. Madrid

Fecha de nacimiento: 06/08/1983

DIAGNÓSTICO:
T Fallot
4 meses de vida: fistula sistemico-pulmonar
13 meses de vida: segunda fístula sistemico-pulmonar por hipoxemia

Cirugía correctora a los 2 a y 4 m.
19 años (1997): Dehiscencia del parche de CIV ¿.
Se realizó cateterismo diagnóstico y RM: Diagnostio CIV tipo Gerbode

No nuevos controles hasta 18/11/13: 30 años.
Exploración:
PA 110/70 mm Hg FC 81 lpm Peso 64.4 kgs Talla 170 cm SC 1,57 m2
Refiere fatiga con ejercicio. No palpitaciones ni dolor torácico. No síncope. CF NYHA II.
No tratamiento en la actualidad.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:
ECG: Ritmo sinusal a 72 lpm. Eje QRS 100º. Bloqueo completo de rama derecha. QRS 160 ms. QTc normal.

ECOCARDIOGRAMA TRANSTORÁCICO: Dilatación de cavidades derechas. VTDVD equivalente a RM de 186 mL/m2. Función sistólica VD en límite bajo de la normalidad. FA área VD 38%. FE (Simpson) VD 60%. Función diastólica alterada con patrón de llenado tricuspídeo invertido. IT moderada con gradiente VD-AD 45 mmHg. PSVD 55 mmHg. No obstrucción TSVD ni aceleración a nivel de RRPP. Insuficiencia pulmonar severa. CIV tipo Gerbode con gradiente IV 60 mmHg. VI con función y tamaño normal. FA 27%. TSVI libre. Válvula aórtica normofuncionante. No IM. No derrame pericárdico.



ECOCARDIOGRAMA TRANSESOFÁGICO: Se confirma la existencia de una comunicación entre el VI y la aurícula derecha (defecto de Gerbode).



ERGOMETRÍA: Protocolo: Naughton modificado.
Frecuencia Cardiaca Basal: 73 mmHg
Frecuencia Cardiaca (Máximo esfuerzo): 125 lpm
% Frecuencia Cardiaca Máxima Teórica: 65 %.
Presión Arterial (Máximo esfuerzo): imposible obtener la medida.
Tiempo de Esfuerzo: 9 min.
Motivo de Interrupción: Disnea.
Resultado:
Clínicamente: negativa.
Eléctricamente: basalmente presenta bloqueo de rama derecha. Sin cambios en el ST durante el esfuerzo.
Arritmias: Durante la recuperación comienza con EV bigeminada con morfología monomórfica (BRIHH, eje inferior, transición en V3)
Gastos Energéticos Finales: 4.8 METS (grupo funcional II-III).
Recuperación de la Frecuencia Cardiaca al 1er Minuto:

CARDIO-RM:
IP severa (fracción de regurgitación de 45%)
Ventrículo derecho:
VDTD: 61 mm;
iVTD 180 cc/m2,
iVTS 109 cc/m2),
Hipertrabeculado, con disquinesia y adelgazamiento del tracto de salida del VD, resto de la contracción segmentaria normal. Disfunción sistólica global leve (FE VD 40 %).



Realce tardío:
El tracto de salida del VD presenta realce transmural. Resto del VD sin alteraciones.
AD moderadamente dilatada (area sistólica apical 4c de 27 cm2).
Válvula tricúspide con insuficiencia que visualmente impresiona de significativa.
Arterias pulmonares de calibre normal (cono: 18 mm, D: 17mm, I: 17 mm).
Válvula aórtica trivalva, funcionalmente normal.



Ventrículo izquierdo:

Tamaño y función: sin anomalías de la contracción segmentaria excepto movimiento paradójico del septo muy acentuado por sobrecarga de volumen de cavidades derechas. Función sistólica global dentro de límites normales con FEVI 57 %.

Realce tardío: sin alteraciones.
Qp/Qs: 1.3 (flujo pulmonar: 58 cc, flujo aórtico: 45 cc). No se identifica CIV con claridad en el estudio funcional.


Cuestionario de caso clínico


Fotos
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